左侧门静脉高压症
左侧门静脉高压症(全称Left-Sided Portal Hypertension,简称LSPH)由于脾静脉梗阻引起的脾胃区静脉回流障碍的区域性门静脉高压,门静脉主干和肠系膜上静脉压力正常。
胰腺疾病是最主要原因,占73.2%-86.7%,故又称“胰源性”、“局限性”、“节段性”、“区域性”门静脉高压症...
约占肝外型门静脉高压症的5%
可出现消化道出血
并不罕见,随着对其认识的提高,文献报道病例逐年增加
发病机制、诊治等与肝硬化门静脉高压症截然不同,可随原发病的治疗而改善或治愈,故二者的鉴别诊断很重要
LSPH病因
胰源性:
胰腺炎症、肿瘤、外伤、囊肿、动静脉异常,等等,其中:慢性胰腺炎占60%-65%,胰腺肿瘤(胰腺癌,胰岛细胞癌)占9%-18%
脾源性:
脾静脉海绵样变、脾动静脉瘘、脾静脉纤维化、脾动脉瘤等
腹膜后源性:
来自于腹膜组织的肿瘤、炎症、脓肿、特发性纤维化等
医源性:
损伤脾静脉,如胰腺体尾切除术后等
其它 :
系统性红斑狼疮,肝门静脉硬化等
PSPH发病机制
门静脉解剖特点
门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成,分为:
内脏大循环系(肠系膜区,即右区)
内脏小循环系(脾胃区,即左区):胃网膜静脉、胃冠状静脉、胃短静脉经脾静脉回流至门静脉
脾静脉解剖特点
直径约5-10mm,长约12cm,走行较笔直
脾静脉紧贴胰腺后方走行,与胰腺体尾部伴行,部分脾静脉在胰腺体尾部常被胰实质包绕
脾动脉携带血量占门静脉总血量的20%,通过脾静脉回流至门静脉
脾静脉阻塞(完全性或部分性)原因
脾静脉受压,出现扭曲、迂回、变形
脾门及脾内多数血管内血液高凝状态(胰腺炎胰蛋白酶大量释放),导致脾静脉血栓、微血栓形成
脾静脉受炎症或肿瘤直接浸润、侵蚀,内膜受损,管壁增厚,管腔狭窄,血管痉挛,血流受阻,血栓形成
脾静脉内癌栓形成
特发性——原因不明
脾静脉阻塞后侧枝循环
1.最常见的侧枝:
胃短静脉→胃底静脉网→胃冠状静脉→门静脉,是胃底静脉曲张的基础
胃短静脉→胃网膜右静脉-胃结肠干-肠系膜上静脉→门静脉
2.少见的侧枝:
胃短静脉→胃网膜左静脉→结肠静脉→肠系膜下静脉,可出现结肠脾曲处静脉曲张
胃短静脉→膈静脉→肋间静脉→下腔静脉
胃短静脉→冠状静脉→食管下静脉→奇静脉。冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻时,可以同时出现胃底和食管静脉曲张
胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉受阻时,可以出现异位十二指肠静脉曲张
LSPH临床特点
多数患者无症状,偶然被发现
胰腺、脾脏或腹膜后原发疾病
LSPH临床表现
无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张为特征性表现,可合并食管下端静脉曲张,伴或不伴上消化道出血史;静脉曲张破裂导致的急性或慢性上消化道出血 ,发生率18–72%
脾脏肿大:发生率42-71%,程度较肝硬化脾肿大重,但出现白细胞减少、血小板减少等脾功能亢进症状较肝硬化少见
肝功能正常,无肝硬化表现
极少出现腹水
LSPH影像诊断
1.超声:
胰腺、腹膜后原发病
脾脏肿大,脾静脉扩张、迂曲,而门静脉正常
胃底静脉曲张
肝脏正常
彩色多普勒:脾门处脾静脉扩张呈蜂窝状,为五彩花色血流
内镜超声准确度高于普通超声
2.血管造影(DSA):
经皮脾静脉造影: 创伤大,安全性低
显示脾静脉阻塞和侧枝循环、静脉曲张
可测量门静脉压和脾脏髓内压
间接门静脉造影: 选择性腹腔干或脾动脉造影静脉期显示脾静脉阻塞、脾肿大、静脉曲张、网膜静脉及胃冠状静脉扩张,血流通向门静脉可行血管内治疗:脾动脉栓塞术等
3.MRI:
平扫、增强、血管成像
诊断能力优于多普勒超声,较CT具有一定优势
(MR血管成像(MRA):脾脏增大,脾静脉闭塞,脾门区静脉曲张,脾肾静脉分流)
(MRA:胃底静脉曲张,脾肿大,胃-肾静脉分流,肝门静脉和肠系膜上静脉正常)
4.CT——平扫、增强、血管成像目前应用最为广泛的方法
原发病
脾静脉及其病变
静脉曲张
脾肿大
肝脏及肝门静脉是否正常
病例分析
病例1 慢性胰腺炎急性发作
CT增强+血管成像:
脾静脉狭窄,脾门及胃网膜静脉曲张,脾-肾静脉分流,HPV及SMV正常
病例2 急性坏死性胰腺炎后体尾部假囊肿
CT增强+血管成像:
脾静脉狭窄,胃短静脉曲张,胃底静脉曲张,胃冠状静脉扩张,汇入SMV
病例3 胰腺体尾部囊腺癌
CT增强+血管成像:
脾静脉受侵蚀狭窄,门静脉左区静脉广泛曲张。HPV和MSV正常
病例4 胰尾部肿瘤
CT增强+血管成像:
脾静脉闭塞,胃底静脉及胃冠状静脉曲张,汇入PV;胃网膜右静脉曲张,汇入SMV
病例5 慢性胰腺炎假囊肿形成
CT增强+三维重建:
脾静脉不规则狭窄,脾肿大,胃底静脉曲张
鉴别诊断:
主要与肝源性门静脉高压鉴别
肝源性门静脉高压的特点
一、肝硬化的表现
(肝硬化,腹水,脾大)
二、脾静脉常迂曲、扩张,无阻塞
(脾静脉无阻塞)
三、胃周静脉以胃冠状静脉、食管下端静脉曲张明显且常见
(胃底及食管静脉曲张)
四、有门静脉高压其它侧支循环形成
(门静脉高压的其它侧枝)
(脾静脉增粗迂曲,脾-肾侧枝开通)
LSHP的治疗
1 外科治疗
主要针对胃底静脉曲张和脾功能亢进
胃底静脉曲张但无消化道出血,如果曲张静脉粗大,或有明显出血风险者,单纯脾切除
胃底静脉曲张合并消化道出血,应行脾切除或加贲门周围血管离断术
没有或仅有轻度静脉曲张及脾功能亢进,是否手术存有争议: 1.预防性脾切除术;2.追踪观察 2 介入治疗
脾动脉栓塞术,迅速止血,缓解脾功能亢进,创伤小。
经皮经肝脾静脉支架植入术
小结:
左侧门静脉高压症是脾静脉阻塞引起的区域性门脉高压,有别于肝硬化性门脉高压
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